免疫性血小板减少症是儿童最常见的出血性疾病,过去也称“特发性血小板减少性紫癜,或“免疫性血小板减少性紫癜。目前,更倾向于命名为“免疫性血小板减少症”,避免使用“特发性”,而选择“免疫性”,以强调其免疫相关的疾病机制,仍保留ITP的缩写。多数学者认为此病是由于机体产生血小板自身抗体,导致血小板破坏过多,从而出现皮肤粘膜、脏器出血。其发病机制涉及多种免疫细胞和细胞因子。此病临床表现差异较大,轻症者仅有外周血血小板下降而无出血表现,重症者可出现明显的出血表现甚至危及生命。随着对此病的认识的加深、各种治疗方案疗效的观察以及对其产生的副作用的认识。ITP治疗指征及各种治疗观点也得到不断的修正,目前普遍认为:急性期儿童ITP患者部分有自限性,多数患者仅一线药物有效;而慢性期治疗的目的为防止出血而不是提高血小板计数。治疗手段包括:糖皮质激素、静脉输注免疫球蛋白、抗D免疫球蛋白、达那唑、免疫抑制剂的使用(如环磷酰胺、长春新碱、环孢霉素、骁悉、硫唑嘌呤等)、脾切除,近期新增两类生物制剂:抗CD20抗体和血小板生成素(TPO)。根据这些进展及以往积累的经验,儿科血液学组特组织相关专家就儿童免疫性血小板减少症诊疗方面达成以下共识。一、ITP的诊断1外周血至少两次检测仅血小板计数< 100 ×109/ L。2皮肤出血点、瘀斑和(或) 粘膜出血等临床表现。3一般无脾脏肿大。4骨髓巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍,并排除了其它造血系统疾病。5 婴幼儿尤其注意排除先天性血小板减少症。6 排除其他免疫性疾病以及药物因素等。7 特殊的实验室检查(有条件单位可进行):(1). 血小板膜抗原特异性自身抗体:单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法,特异性高,可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,但不能鉴别原发性与继发性ITP。(2. 血小板生成素(TPO):不作为常规检查,可鉴别血小板生成减少(TPO升高)和血小板破坏增加(TPO正常),有助于鉴别ITP与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征。二、ITP的分型1.急性ITP(Acute ITP):病程小于12个月2. 慢性ITP(Chronic ITP):病程大于12个月3. 难治性ITP(Refractory ITP) :脾切除无效或复发者。所有难治性ITP必须通过广泛的临床检查排除血小板减少的其他原因。4. 重型ITP(Severe ITP):血小板计数小于10 ×l09/ L,且就诊时存在需要治疗的出血症状,或常规治疗中发生新的出血症状,需要加用其他升高血小板的药物,或增加现有治疗的药物剂量。三、ITP的治疗1.一般疗法:(1)适当限制活动,避免外伤;(2)有或疑有细菌感染者,酌情使用抗生素;(3)避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等。(4)暂停预防接种。2.ITP的一线治疗(1)医学观察:血小板计数≥20×109/L,无出血表现,可先观察随访,不予治疗。在此期间,观察血小板计数的变化;作必要检查;如有感染需治疗。(2)血小板计数<20×109/L和/或出血用以下治疗:① 肾上腺糖皮质激素:常用泼尼松 剂量从1.5~2 mg/(kg.d),开始,分次口服,血小板计数≥100×109/L后稳定1~2周,逐渐减量直至停药,一般疗程4~6周。泼尼松治疗4周,仍无反应,说明泼尼松治疗无效,应迅速减量至停用。应用时,注意监测血压、血糖的变化,防治感染,保护胃粘膜。② 静脉输注免疫球蛋白(IVIg)治疗:能迅速提高血小板计数。应用指征:重型/或伴有严重皮肤黏膜瘀点、瘀斑/或伴活动性出血者。常用剂量400mg/(kg.d)×3~5天;或1.0g/(kg.d),用1天或连用2天,必要时可以重复。如出血停止、血小板上升,则改为常规剂量的糖皮质激素使用,③ 静脉输注抗-D免疫球蛋白:用于Rh(D)阳性的ITP患儿,提升血小板计数作用明显。用药后可见轻度血管外溶血,血管内溶血少见。常用剂量75ug/kg.d,×1~3天。对以上治疗无效病例首先需对诊断再评估,重复骨髓检查、单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)法检测抗原特异性自身抗体、进一步除外其它疾病。然后进行以下二线治疗:3.ITP的二线治疗:(1)药物治疗①Rituximab抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗):标准剂量方案375mg/m2,静脉滴注,每周一次,共四次;小剂量方案100mg/ m2每周一次,共四次。一般在首次注射4~8周内起效。②TPO和TPO受体激动剂血小板生成素拟肽romiplostim(Nplate,AMG531):首次应用从1μg/kg每周一次皮下注射开始,若血小板计数<50×109/L则每周增加1μg/kg,最大剂量10μg/kg。若持续2周血小板计数≥200×109/L,开始每周减量1μg/kg。血小板计数≥400×109/L时停药。若最大剂量应用4周,血小板计数不升,视为无效,停药。 重组TPO:国内应用重组TPO治疗难治性ITP患者,剂量1.0mg/(kg.d)×14天,副作用轻微,患者可耐受。③免疫抑制剂: 免疫抑制剂毒副作用较多,应慎重选择且密切观察。常用的免疫抑制剂包括以下几种。长春新碱环磷酰胺硫唑嘌呤,环抱素A -(2)脾切除术在脾切除前,必须对ITP的诊断作出重新评价。脾切除指征:①经以上正规治疗,仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者,血小板计数<10×l09/L。②病程>1年,年龄>5岁,且有反复严重出血,药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持(大于30mg/d). ③病程>3年,血小板计数持续<30×l09/L,有活动性出血,年龄>10岁,药物治疗无效者。④有使用糖皮质激素的禁忌症。 鉴于儿童患者的特殊性,仍应严格掌握适应症,尽可能地推迟切脾时间。4.ITP的紧急治疗:若发生显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。应迅速提高患儿血小板计数至安全水平(血小板数≥30×109/L)。可选用甲基强的松龙冲击治疗15-30mg/kg/day共用3天,同时静脉输注丙种球蛋白1g/kg.day用2天,并可输注浓缩血小板制剂。3天后改泼尼松1-2mg/kg.day,视病情加用二线药物联合治疗。对于贫血症状明显的急性失血性贫血者可输注浓缩红细胞。停用抑制血小板功能的药物、局部加压止血、以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。四、ITP的疗效判断①完全反应:治疗后血小板计数≥100×l09/L且没有出血表现。②有效:治疗后血小板计数>30×l09/L,并且至少比基础血小板数增加2倍,且没有出血表现。③激素依赖:需要持续使用皮质激素,使血小板计数> 30 ×109/ L或避免出血。④无效:治疗后血小板计数<30×l09/L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。在ITP的疗效判断时,应至少检测两次血小板计数,两次检测之间间隔7 天以上。五、预后儿童急性ITP预后良好,80%~90%的病例在6个月内血小板计数恢复正常,10%~20%发展为慢性ITP,约30%的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复。3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状,经数月或年发展为系统性红斑狼疮类风湿病或Evans综合征等。
身材矮小现已成为儿童生长发育中常见的内分泌疾病之一,也是儿童自身、家长、社会日益关心和关注的问题。身材矮小不仅使儿童苦恼、产生自卑心理,还直接影响了儿童自身的身心健康以及未来的求学、择业和择偶。此外,
首先,向大家介绍下性早熟的定义:女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种儿科内分泌疾病。而女孩大于8岁,小于12岁,男孩大于9岁,小于13岁出现生殖器官发育及第二性征呈现的,
在儿童生长发育门诊,经常会听到家长问一 个问题:“医生,我的孩子脸上皮肤一块一块发白,是怎么一回事啊?老人们都说是蛔虫引起的,要不要打虫啊?”其实,这种脸上皮肤一块一块发白的现象称为“白色糠疹”,又称
孩子化疗过后,血常规检查会发现白细胞、血红蛋白、血小板的降低,我们俗称为“掉血象”。这是因为大部分化疗药物都有轻重不等的骨髓抑制反应。今天的话题我就想告诉家长们,孩子化疗以后掉血象都要注意些啥?哪些化疗药物会掉血象?大部分化疗药物都会引起血象不同程度的变化。对骨髓抑制重、掉血象可能会比较厉害的化疗药物有:阿糖胞苷、去甲氧柔红霉素(商品名:艾诺宁或善唯达)、高三尖杉。如果多种药物联合应用,掉血象可能会厉害些。掉血象期间饮食注意些啥?饮食以炒、炖、煮、清蒸为主,避免吃凉拌菜;尽量吃当顿食物,不吃隔夜食物。水果以应季水果、当地产的新鲜水果为佳,不吃反季水果。吃水果时去皮,如果孩子化疗过后,白细胞计数低下时,水果最好要蒸煮后才能吃。在掉血象的关键时期,家长应该慎重准备患儿的饮食,避免病从口入,引起急性胃肠炎。这方面的教训可以看看我写的文章——小儿白血病饮食大查房。怎样看血常规化验单?关于这一点,我推荐家长们读一下我的同行——上海新华医院小儿血液肿瘤科何珂骏医生写的文章:教会家长读懂化疗患儿血常规报告。当然,最保险的方法就是寻找主管医生,让她们帮您看一下孩子的化验单,指导下一步处理方案。当孩子的血小板降低时,不要紧张、惊慌,可以看看我写的另一篇文章——孩子化疗后血小板降低时怎么办?掉血象期间在家呆着可以么?由于我科床位十分紧张,一般来说,患儿在掉血象的早期由于白细胞、血小板下降并不厉害,通常是在自己的家里呆着。在家里呆着,孩子的心情会不错,也能够休息得更好,可避免医院里常有的交叉感染,家长给孩子做饭菜也比较方便。不足之处是不方便医护人员观察孩子的病情。因为掉血象期间同样要经历感染关、出血关,可以阅读我以前写过的那篇文章——初治患儿首次住院必闯的“五道关”。何时必须回医院?如果孩子出现了发热(体温大于37.4℃),或者孩子出现了一些感染表现(如咳嗽、腹痛、腹泻、牙龈疼痛、肛周疼痛等),或者有流鼻血等出血表现,或者孩子精神不好等异常情况,请及时回医院就诊。对于那些掉血象期间住院观察的孩子,建议应该呆在自己的病床上玩耍或休息,不应随便去别的病室找同伴一起玩,以免引起交叉感染。最后,告诉所有的患儿家长们:一定要树立自己能够照顾好孩子的信心!在化疗过后孩子掉血象期间精心护理好孩子,协助好医护人员打赢这场保卫战!(本文系儿科吴珺医生原创文章,转载需征得作者同意)
1. 尹伟,孟颂,王颖超. 主编. 儿科疾病诊断与治疗. 2010年6月第一版.ISBN 978-7-5308-5595-9. 天津:天津科学技术出版社2.王颖超.主编.新编儿科诊断及治疗.2014年11月第一版.ISBN 978-7-5046-6759-5 北京:中国科学技术出版社3. 王颖超,刘斌,史鸽,主编.儿科常见病临床诊疗要点与处置.2015年6月第一版.ISBN 978-7-5388-8351-0 哈尔滨:黑龙江科学技术出版社
1、 王颖超.树突状细胞与肿瘤免疫治疗. 国外医学儿科学分册,2002,29(5):246-248.2、 王颖超,曹励之,俞燕,等.甲氨喋呤血药浓度监测在髓外白血病防治中的应用. 中国航天医药杂志,2002,4(6):12-14.3、 王颖超,曹励之,俞燕,等.白细胞清除术加用联合化疗治疗高白细胞性白血病疗效观察. 疑难病杂志,2002,1(3):133-135。4、 王颖超,曹励之,俞燕,等.甲氨喋呤血药浓度检测在儿童髓外白血病防治中的应用. 临床儿科杂志,2003,21(8):493-495.5、 王颖超,曹励之,殷小成,等.三氧化二砷诱导慢粒细胞系K562细胞凋亡及细胞周期变化的实验研究. 实用儿科临床杂志,2004,19(5):353-3546、 王颖超,曹励之,张朝霞,等.三氧化二砷诱导K562细胞线粒体跨膜电位的变化及其机制研究. 实用儿科临床杂志,2005,20(1):18-197、 王颖超,曹励之,张朝霞,等.三氧化二砷诱导K562细胞凋亡及c-myc mRNA的表达的实验研究. 郑州大学学报(医学版),2005,40(2):293-2968、 王颖超,曹励之,张朝霞,等.三氧化二砷诱导K562细胞凋亡机制研究. 肿瘤防治杂志,2005,12(14):1068-10719、 王颖超,张朝霞,曹励之,等. 不同剂量三氧化二砷作用下K562细胞动力学变化. 实用儿科临床杂志,2006,21(3):144-14510、 王颖超,徐学聚,郭宏湘,等.支气管哮喘患儿白介素-6、r-干扰素体液变化探讨.医药论坛杂志,2006,27(23):60-6111、 王颖超,徐学聚,白松婷,等.MRP1与VEGF在儿童急性白血病的表达及临床相关研究.中国小儿血液与肿瘤杂志,2007,12(1):13-1612、 王颖超,高铁铮,赵晓明,等.持续咳嗽 多饮多尿 暗红皮疹.中国小儿急救医学,2007,14(4):358-35913、 王颖超,殷楚云,徐学聚,等.儿童急性淋巴细胞白血病128例免疫分型.郑州大学学报(医学版),2009,44(6):1238-124114、 王颖超,殷楚云,冯磊,等. 免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析. 中国当代儿科杂志, 2012, 14(1): 33-37.15、 王颖超,殷楚云,李涛,等.TEL/AML1、BCR/ABL、E2A/PBX1、MLL/AF4阳性儿童急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析[J]. 肿瘤防治研究杂志,2012,39(6):69-7216、 王颖超,殷楚云, 冯 磊, 赵小明,王晓晖,徐彦磊.不同方法分离脐血造血干细胞的实验研究[J].实用儿科临床杂志,2012,27(10):766-768.17、 王颖超,冯磊,殷楚云,魏永纬,马丽娜,王春美,盛光耀.THP-1细胞系白血病干细胞的检测、分选及鉴定[J]. 郑州大学学报(医学版),2013,48(2):210-213.18、 Yingchao Wang, Chuyun Yin, Lei Feng, Lina Ma, Yongwei Wei and Guangyao Sheng. Sorting, identification and enrichment of side population cells in acute monocytic leukemia THP-1 cell. ONCOLOGY REPORTS, 2013,29(5): 1923-1931. doi: 10.3892/or.2013.2316.19、 Y. Wang, C. Yin, L. Feng, C. Wang and G. Sheng. Ara-C and anti-CD47 antibody combination therapy eliminates acute monocytic leukemia THP-1 cells in vivo and in vitro. Genet. Mol. Res. 2015,14 (2): 5630-5641.20、 Yingchao Wang, Lina Ma, Chunmei Wang, Guangyao Sheng, Lei Feng anf Chuyun Yin. Autocrine motility factor receptor: detection and characterization in acute monocytic leukemia cells. INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR MEDICINE 2015,36: 627-63221、 王颖超,马丽娜,殷楚云,冯磊,魏永纬,盛光耀.急性单核细胞白血病细胞系THP-1侧群细胞的分选、鉴定及富集.中华实用儿科临床杂志,2013,28(9):699-703.22、 王颖超,冯磊,殷楚云,马丽娜,魏永纬,王春美,盛光耀. 抗人CD47单克隆抗体联合阿糖胞苷靶向治疗NOD/SCID小鼠急性单核细胞白血病的研究. 中国当代儿科杂志, 2013, 15(7): 425-430.23、 王颖超,刘冬杰,马丽娜,刘满菊,盛光耀,赵晓明. 儿童噬血细胞综合征与人微小病毒B19感染的相关性及临床特征分析. 中国当代儿科杂志,2015,17(1):26-2924、 王颖超,刘满菊,冯磊,马丽娜,王春美,殷楚云. 急性髓细胞白血病患儿骨髓单个核细胞中自分泌运动因子受体表达的检测. 郑州大学学报(医学版),2015,50(1):121-12425、 王颖超,刘冬杰,马丽娜,刘满菊,盛光耀,赵晓明.人微小病毒B19感染与儿童噬血细胞综合征相关性研究.中华肿瘤防治杂志,2015,,22(10):742-74626、 王颖超,刘冬杰,朱桂英,殷楚云,盛光耀,赵晓明.可溶性CD163和CD25在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊治中的意义.中华儿科杂志,2015(11):824-82927、 王颖超, 朱桂英 ,刘满菊 ,等. 急性髓细胞白血病患儿骨髓自分泌运动因子受体表达及其预后意义[J].中华肿瘤防治杂志,2016,23(5):304-30728、 王颖超,刘满菊 ,朱桂英 ,等. Th17/Treg细胞比例失衡在儿童原发性免疫性血小板减少症中的意义[J].中国当代儿科杂志,2016,18(3):238-24229、 王颖超,殷楚云,冯磊,马丽娜,刘东杰.医学双语教学模式及策略探讨.教育理论与教学研究.2013年第5期,51-5230、 殷楚云,王颖超. 肿瘤多药耐药机制的研究进展. 国际儿科学杂志,2011,38(6):595-59731、 刘满菊,王颖超.再生障碍性贫血免疫学发病机制的研究进展.国际儿科学杂志,2015,42(5):503-50532、 王军博,王颖超.骨髓衰竭性疾病的研究进展.国际儿科学杂志,2016,43(4):279-28333、 朱桂英,王颖超.儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的分子生物学机制和诊疗研究进展. 国际儿科学杂志,2016,43(6):430-433
1.中国红十字基金会在全国范围内首次为白血病患儿设立了“小天使基金”,以所募善款专项用于救助家庭贫困的白血病儿童。可以向国家儿童白血病基金会申请基金 2.中华少年儿童慈善救助基金会爱心家园白血病救助项目3、生命之光——白血病造血干细胞移植治疗救助项目2003年5月起,为了帮助部分家庭经济困难的白血病患者获得治疗,上海市慈善基金会推出了“生命之光——白血病造血干细胞移植治疗救助项目”,对进行造血干细胞移植治疗的白血病患者进行救助,救助额度最高达5万元。此项目实施以来,共有100多名患者得到了救助,救助总金额470余万元。该项目救助的对象必须具有本市户籍、家境困难且在指定医院进行造血干细胞移植治疗的白血病患者。凡符合申请条件的对象,可向项目指定医院提出申请,填写《上海市慈善基金会白血病造血干细胞移植治疗救助项目申请表》经街道社会救助所、市慈善基金会各区县分会审核,报市慈善基金会审批后组织实施。